Como ya hemos explicado en el artículo Esclerosis Lateral Amiotró , ELA es una enfermedad degenerativa que afecta las neuronas motoras del asta anterior de la médula espinal y provoca una parálisis muscular progresiva de todos los músculos esqueléticos. Tiene un pronóstico mortal. Esta enfermedad altera diversas capacidades corporales provocando, entre ellas, incapacidad para la marcha y dificultad en el lenguaje, hasta llevar al paciente a la postración y a la insuficiencia respiratoria. Cuando el paciente presenta síntomas como respiración rápida y superficial en reposo e incapacidad para toser, debe ser derivado a un broncopulmonar. En general se plantea que, apenas se conoce el diagnóstico, el paciente debiera ser evaluado por un especialista en enfermedades respiratorias justamente para adelantarse a la aparición de los síntomas.

La función del broncopulmonar es evaluar y determinar de manera objetiva, cuál es el grado de compromiso que padece la persona en su aparato respiratorio y qué tratamiento es el más indicado, según la etapa en que se encuentre.

Antecedentes generales

Según el doctor César Maquilón, médico broncopulmonar de Clínica Dávila, las personas que padecen de esclerosis lateral amiotrófica inician esta enfermedad  tanto con  compromiso motor periférico (extremidades) que se expresa con trastornos de la marcha, calambres y fasciculaciones (pequeños movimientos involuntarios de los músculos) y en otros casos el paciente debuta primero con alteraciones motoras para el lenguaje y la deglución. Una vez avanza la enfermedad, se da inicio a la afectación bulbar, que implica la pérdida completa de la voz, incapacidad para movimientos de la boca y la cara. En esta fase, el paciente tendrá dificultad para comunicarse y deglutir.

Los especialistas encargados de diagnosticar este padecimiento son los neurólogos. Entre los exámenes que se realizan para diagnosticarlo está la electromiografía (método que registra la actividad eléctrica de un músculo).

Realizado el diagnóstico, transcurrirán varios meses, antes de que el paciente comience a exhibir alteraciones en la función de la musculatura respiratoria.

Síntomas

Usualmente, las personas que padecen de esclerosis lateral amiotrófica, empiezan a notar que se cansan más de la cuenta y que no puede llevar a cabo las cosas que habitualmente hacían. Su frecuencia respiratoria comienza a ser mayor a la usual de manera permanente, llegando a respirar de veinte a veinticinco veces por minuto en reposo (lo normal son catorce).

También se detecta que la saturación de oxígeno disminuye.

Exámenes

Ante la sospecha de insuficiencia respiratoria, el médico broncopulmonar solicitará varios exámenes:

  • Espirometría: el paciente deberá soplar a través de una máquina especial que corroborará cuánto aire el paciente es capaz de expulsar en una espiración forzada.
  • PIM (Presión inspiratoria máxima en boca): se pedirá al paciente expulsar todo el aire que tiene en sus pulmones y se le colocará un clip en la nariz. A continuación, el médico le indicará inspirar por la boca lo más profundo que pueda. Una vez registrado el resultado, se comparará con el valor esperado normal que debe generar el paciente (dependiendo de su sexo, talla y edad).
  • Gasometría arterial: estudia el deterioro de gases arteriales. Por medio de una muestra de sangre arterial, se obtiene la cantidad de oxígeno y de dióxido de carbono.

Tratamiento

Dependiendo del estado en que se encuentre el paciente, el médico decidirá qué tratamiento recomendar.

La primera alternativa es el apoyo por parte del kinesiólogo respiratorio, que enseña al paciente técnicas asistidas de la tos para evitar que acumule secreciones y optimizar el uso de su musculatura respiratoria aun funcionante. Cuando ello ya no es suficiente y, con el consentimiento del paciente, se recurre a soporte ventilatorio con equipos de presión positiva como el Bipap, una forma de soporte respiratorio no invasivo, que el paciente podrá utilizar en su hogar. Generalmente es la opción sugerida cuando el cuadro aun no es crítico.

Durante este periodo, tomando en cuenta que el paciente aun logra comunicarse, los médicos consultarán el deseo del paciente de realizarse de manera electiva una traqueotomía y una  gastrostomía (una vez que el Bipap deje de ser efectivo). La traqueotomía es una abertura que se hace en la tráquea para suministrar aire al paciente y succionar secreciones de las vías aéreas. La gastrostomía, por su parte, es la inserción de una sonda al estómago a través de la pared del abdomen para poder alimentar a la persona.

Si el paciente está salivando o hace su primera neumonía porque aspiró saliva o alimentos es un indicador para considerar la traqueotomía y la gastrostomía.

El doctor Maquilón explica que, la mayoría de los pacientes tienen muy clara su decisión al momento de preguntarles. También destaca que el paciente siempre tendrá la potestad de decidir cuáles son sus límites dentro del tratamiento. “Nuestra función, en estos casos, es acompañar al paciente orientándolo con información oportuna y anticipándolos cuando se aproximen estos procedimientos más invasivos”, señala.

Opciones para la traqueotomía y gastrostomía

Cabe señalar que, para realizar estos dos procedimientos, el paciente debe ser hospitalizado ya que está considerada una intervención quirúrgica. También se debe tomar en cuenta que, para ser dado de alta, se deben llevar a cabo varios trámites administrativos para que el paciente cuente permanentemente con los cuidados de una persona y asegurar su atención.

Si el paciente es beneficiario de Isapre:

  1. Será hospitalizado en una clínica en forma electiva y se realizarán los dos procedimientos.
  2. El médico tratante redactará un informe tipo para su asegurador de salud o
  3. La Isapre utilizará este documento para cotizar dentro de su listado de prestadores de atención domiciliaria para proporcionar al paciente todo lo que necesite para continuar la hospitalización en su casa.

Si el paciente es beneficiario de Fonasa:

  1. El médico ingresará a una página del Ministerio de Salud (respiratorio.minsal.cl) donde el funcionario de salud completará la solicitud y enviará todos los antecedentes requeridos del paciente (nombre, Rut, cuándo fue diagnosticado, exámenes realizados, familiar responsable y comuna donde vive, entre otros).
  2. Un kinesiólogo del área lo visitará para ver en qué condiciones se encuentra y verificar que se cumpla con los requisitos necesarios para esta ayuda (que no esté infectado y que tenga la traqueotomía y la gastrostomía funcionando)
  3. También deben existir tres parientes que se comprometan a capacitarse para atender al paciente en la casa (aspirar, poner la cánula, darlos vuelta para evitar escaras, qué hacer en caso de dolor, qué hacer en el caso que la cánula se tape). Esto como una medida preventiva en la instancia que la persona responsable de cuidar al paciente se ausente algún día.
  4. Todo este proceso se tarda entre dos a tres meses.

Próximamente, Clínica Dávila abrirá un centro de atención para personas con esta condición, cuyo objetivo principal será brindar una atención multidisciplinaria de manera coordinada y personalizada para cada paciente.