La fibrosis quística es una enfermedad hereditaria y degenerativa, que provoca una alteración en las células. Lo anterior impide el transporte normal de agua y sal, produciendo que las secreciones se vuelvan espesas. “Es la enfermedad hereditaria más frecuente y grave de la raza blanca, afecta 1 por cada 2500 nacidos vivos, aproximadamente. Es una patología que afecta a varios órganos, sin embargo, los bronquios y los conductos pancreáticos son los órganos donde radica la mayor gravedad de que sea mal tratada. El diagnóstico precoz es fundamental para indicar el mejor tratamiento para cada paciente”, señala el doctor Felipe Rivera, broncopulmonar de Clínica Dávila.

Diagnóstico

En general, en el 70% de los casos, el diagnóstico de la fibrosis quística se realiza los primeros años de vida, luego de presentar infecciones respiratorias a repetición, malnutrición o retraso en el crecimiento. En tanto, en adultos dependerá de su manifestación principal, existiendo la posibilidad de que no lo haga abiertamente. “Se sospecha por la historia de enfermedad respiratoria supurativa crónica, por alteraciones de los senos paranasales (sinusitis) y alteraciones de los bronquios, donde hay bronquiectasia o alteración severa de la estructura de los bronquios. También se puede sospechar por la existencia de hermanos afectados por esta patología. Además, se puede diagnosticar por medio de exámenes de sudor repetidos en que aumenta la cantidad de cloro y se corrobora con un estudio genético”, explica el Dr. Rivera.

Tratamiento

El tratamiento para la afección bronquial relacionada a la fibrosis quística se trata con antibióticos. Cuando hay infección activa o aguda se recomienda la realización de fisioterapia, broncodilatadores, nebulizadores con medicamentos que estimulen la eliminación de las secreciones. Por otro lado, en aquellos pacientes con afección pancreática se les indica la administración de enzimas pancreáticas. En el caso de que los pacientes cumplan con ciertos requisitos en los exámenes de la función pulmonar, el trasplante de pulmón es su alternativa. “Como toda enfermedad crónica, mientras más tardío sea el diagnóstico, más posibilidades de daño pulmonar con colonización de microbios, especialmente la pseudomona que provoca más daño, y se expande más rápido en los pulmones de los enfermos”, advierte el broncopulmonar.

Complicaciones más frecuentes

Las complicaciones más frecuentes provocadas por la fibrosis quística son:
  • Infecciones por gérmenes resistentes
  • Insuficiencia respiratoria aguda y crónica
  • Invalidez
  • Muerte
El doctor Rivera indica que, al no ser diagnosticado a tiempo, la fibrosis quística podría ser mal tratada. Se podría dar un inadecuado tratamiento de antibióticos, un uso de corticoides de manera prolongadas, no suplir los déficits de las enzimas, no tener una dieta o alimentación adecuada. Es importante que las personas que padecen fibrosis quística tengan controles periódicos, vacunaciones antigripales, antineumónicas y medicación permanente.